大前庭导水管综合征的MRI诊断

大前庭导水管综合征的MRI诊断

目的：观察及分析大前庭导水管综合征患者的MRI表现，增强对大前庭导水管综合症MRI表现的认识，为临床诊断提供依据。方法：回顾性分析15例患者的MRI资料，观察扩大的内淋巴管及内淋巴囊的信号特征，并测量相关数据。结果：15例患者共27耳的内淋巴管及内淋巴囊均不同程度扩大，均呈长T2信号；有25耳呈稍长T1信号，2耳呈稍短T1信号。结论：内淋巴囊的出现和扩大是诊断前庭导水管扩大的重要征象。

标签： 大前庭导水管综合征； 磁共振成像； 诊断

大前庭导水管综合征（large vestibular aqueduct syndrome，LVAS）是较为常见的先天性内耳发育畸形，即指不伴有其他内耳畸形的前庭导水管扩大合并并有感音性神经性耳聋[1]。为胚胎发育时内耳发育停滞或紊乱所致，多于幼儿期或儿童期发病，多有不同程度的听力障碍，部分伴有眩晕等症状。既往有学者对LVAS患者的CT表现进行观察，对该病的MRI表现却较少有学者描述[2-3]。本文搜集并整理了15例患者的MRI影像资料，旨在增强对大前庭导水管综合征MRI表现的认识，为临床诊断提供依据，现报告如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

回顾性分析2011年5月-2014年12月期间来笔者所在医院就诊的LVAS患者15例，年龄35 d～25岁，中位年龄13岁，其中男9例，女6例；双侧者12例（24耳），单侧者3例，突发性听力下降并加重者11例，7例患者有眩晕症状，年龄最小者35 d患儿因脑干听力诱发电位异常而行MRI检查。临床测听：轻-中度感音性神经性耳聋者6耳，重度17耳，全聋4耳。并除外合并有其他内耳畸形的患者。

1.2 仪器与方法

使用西门子公司Siemens Trio 3.0T超导磁共振，8通道头部相控阵线圈，患者均取仰卧位。使用扫描序列包括横轴位快速自旋回波TSE T1WI，横轴位及冠状位TSE FS T2WI，FOV 24 cm×24 cm，层厚3 mm，层间距1 mm，采集次数2～4次。对于不能合作的患儿，给予口服6.5%水合氯醛10～15 ml后扫描。

1.3 判断标准

以内淋巴管外口与半规管总脚连线的中点处直径>1.5 mm为诊断标准，并观察内淋巴囊的形态及信号改变。

1.4 图像分析

由两名高年资主治医师以上职称的专业人员分别观察患者的MRI影像资料，测量前庭导水管的直径，并记录内淋巴囊的MRI表现，意见不统一时共同协商取得一致。

2 结果

15例患者共27耳的内淋巴管及内淋巴囊均不同程度扩大，直径2.5～8.2 mm不等，扩大的内淋巴管及内淋巴囊均呈长T2信号，T2Flair上仍呈高信号；有25耳呈稍长T1信号，2耳呈稍短T1信号。详见图1、图2和图3。

3 讨论

大前庭导水管综合征是内耳迷路发育畸形中多见的一种类型，属于先天性感音性神经聋（sensorineural hearing loss，SNHL）[4]。最初由Valvassori等[5]于1978年首先发现并命名，其本质上是脑脊液与外淋巴囊间异常交通的表现。前庭导水管（vestibular aqueduct，VA）是一个骨性管道，其内包含着多种成分和组织，主要有内淋巴管、内淋巴囊、小静脉，除此之外还包一部分结蹄组织及外淋巴和硬脑膜。前庭导水管起始于前庭内侧壁，位于前庭和内淋巴囊之间，向后外延伸开口于颞骨岩锥的表面，半规管和椭圆囊的回流静脉均通过前庭导水管后汇入乙状窦。

VA扩大的原因可能是由于内淋巴管在胚胎发育时期停止或紊乱所致。在胚胎时期VA较短而直，并且比较宽大，随着胎龄的增长，逐渐变成狭长，并呈典型的倒“J”形。如果在胚胎早期发生影响内耳发育的不良因素，则可促使VA停滞在胚胎时期较为宽大的状态。有研究表明前庭导水管扩大的根本因素是内淋巴管和内淋巴囊的扩大。耳蜗产生的内淋巴液流经内淋巴管和内淋巴囊，并能传导膜迷路内的压力[2-3]。在正常的情况下，狭窄的前庭导水管和耳蜗导水管内的膜迷路可以缓解颅内压迅速升高对内耳的冲击，但当前庭导水管扩大后而耳蜗导水管正常时，即便是较轻的颅脑外伤，也可导致脑脊液波动的压力，经明显扩大的内淋巴管和内淋巴囊传导至内耳使膜迷路发生破裂，使内外淋巴液混合，表现为突发性耳聋和眩晕。这种突发性耳聋可以自行恢复或者经过治疗后好转，临床上主要表现为波动性听力改变，反复的发作可导致全聋[6]。本组15例患者出现的听力障碍均是于出生后逐渐发生的，并多于突然加重后前来就诊，与其结论相一致。

VA宽度应1.5 mm属于扩大。横轴位显示扩大的淋巴囊呈类扁椭圆形或条弧形高信号影贴近于颞骨岩锥的表面，与其前内侧相连的内淋巴管增宽，本组观察的15例患者中27耳的内淋巴管及内淋巴囊均表现为不同程度扩大，呈长T2信号影，高于脑脊液信号，在T2Flair上不被抑制呈明显的高信号，在T1WI上也略高于脑脊液信号影，并有1例（2耳）呈短T1信号，说明其内的淋巴液中含有一定的蛋白成分，与既往研究的结果相一致[8]。

既往研究认为在MRI上不能显示正常的内淋巴囊的骨外部分，CT在诊断骨性病变是有明显优势[3，7-9]。当前庭导水管扩大或增宽时，MRI则可明显显示

扩大的内淋巴囊特别是骨外部分的内淋巴囊。因此，内淋巴囊的出现和扩大是诊断前庭导水管扩大的一个重要征象。MRI在显示内淋巴囊上具有明显的优势，可以作为LVAS诊断中首选的检查方法。参考文献

[1] Vincenzo M，Gabriella S，Giovanni C，et al.Relationship between Multidetector CT Imaging of the Vestibular Aqueduct and Inner Ear Pathologies[J].Neuroradiol J，2013，26（6）：683–692.

[2] Dahlen R T，Harsberger H R，Gray S D，et al.Overlapping thin section fast spin-echo MR of the large vestibular aqueduct syndrome[J].AJNR，1997，18（1）：67-75.

[3]张骥，黄文虎，潘雨辰，等.前庭导水管扩大的CT和MRI的诊断（附14例报告）[J].实用放射学杂志，2001，17（11）：823-826.

[4] Karuna D， Franz J W，Judith E C，et al.Enlarged vestibular aqueduct in pediatric SNHL[J].Otolaryngol Head Neck Surg，2009，140（4）：552-558.

[5] Valvassori G E，Clemis J D.The large vest ibular aqueduct syndrome[J].Laryngoscope，1978，88（5）：723-728.

[6] Shilton H，Hodgson M，Burgess G.Hyperbaric oxygen therapy for sudden sensorineural hearing loss in large vestibular aqueduct syndrome[J].J Laryngol Otol，2014，128（Suppl 1）：S50-54.

[7]鲜军舫，王振常，燕飞，等.MRI快速自旋回波T2WI三维重建技术在内耳病变中的应用[J].中华放射学杂志，1999，33（7）：473.

[8]沈新平，齐旭红，沈比先，等.大前庭导水管综合征的影像诊断[J].中国医学影像技术，2001，17（6）：511-513.

[9]卢向彬.论多层螺旋CT在诊断先天性外耳道闭锁的优势[J].中国医学创新，2011，8（4）：92-93.