哪些疾病会引起新生儿胆汁淤积？
胆道闭锁新生儿胆汁淤积最重要的疾病是胆道闭锁，它就是肝外胆道在一些至今未明确的因素作用下发生炎症和阻塞。患儿出生时多正常，生后一周左右开始出现黄疸，黄疸持续加重，并且出现尿色加深，大便颜色变浅，甚至大便发白，像陶土一样。肝脏逐渐肿大并硬化，若不进行手术干预，患儿逐渐出现胆汁性肝硬化，患儿多于1岁内死亡。胆汁淤积症早期诊治的重要性很大程度上体现在及时发现胆道闭锁并早期行手术治疗。
对于胆道闭锁，需要强调在日龄小于75天（若延误手术时机，则手术效果变差；若患儿已经大于120天，则已经丧失行肝门空肠吻合手术的时机而需要行肝脏移植。肝门空肠吻合旨在利用肝门部残存的小胆管，将胆汁引流入空肠，术后约2/3患儿能建立胆汁引流，大便转黄，黄疸能在3个月内消退。由于手术后肝脏基础疾病不能通过手术得以解决，再加上术后反流性胆管炎等并发症，总体而言，这2/3黄疸消退的患儿中仍有一半患儿将会出现肝硬化和肝功能衰竭。目前儿童的肝脏移植在国外已经成熟，在国内也发展迅速，通过肝脏移植这部分患儿可获得长期存活。
胆总管囊肿新生儿胆汁淤积第二位的外科病因。这类患儿存在先天性的胰管和胆管连接异常，这导致胆管像囊肿一样扩张并发生炎症，进而出现胆汁排泄不畅。胆总管囊肿的治疗效果良好，手术切除囊肿并将胆管和空肠连接起来。手术可根治疾病，几乎所有患儿皆可获得治愈。
其它肝内小胆管的减少、肝脏细胞的炎症、胆汁合成障碍等也可以引起胆汁淤积。如Alagille综合症就是肝内小叶间胆管进行性减少甚至消失而导致的胆汁淤积症，它是一种常染色体显性遗传病；进行性家族性肝内胆汁淤积是由于肝脏转运蛋白基因的突变导致胆汁酸转运和分泌障碍而出现的胆汁淤积，这是常染色体隐形遗传病。这两种疾病都没有根治性治疗方法，远期效果不理想，大部分患儿最终需要行肝脏移植术。该类患儿皮肤瘙痒程度严重，影响患儿生活质量，在熊去氧胆酸、红霉素等药物治疗控制不满意的情况下，可以考虑行胆汁转流手术。目前认为该手术对缓解瘙痒症状疗效确切，同时可以一定程度上改善肝脏功能，减轻甚至消除黄疸，推迟甚至避免肝脏移植。