一、儿童血管瘤的病因是什么
1.发病机制 血管瘤的增生有2种学说,一种是雌激素学说,即雌激素扩张微血管作用及通过特异性受体刺激血管瘤细胞分裂和增殖,因而促进了血管瘤的增长。另一种是肥大细胞学说,因为它能释放或分泌多种生物活性物质,直接刺激内皮细胞增生。一般血管瘤有自然消退的可能,70%~80%的草莓状血管瘤,5%~50%的毛细血管海绵状混合瘤,在出生后1~3年内自行消退。过程为:先停止增大,表面中央颜色变浅,然后出现白色纹理,最后消退,不留痕迹。
2.病理改变 草莓状血管瘤和毛细血管海绵状混合瘤在光镜和电镜下的结构大致相同。可见大量毛细血管、微静脉和小静脉形成的血管丛,内皮细胞增生活跃。电镜下,内皮细胞呈扁平状或椭圆形,内皮细胞外围有连续的多层化基膜,在生长期和静止期内,肥大细胞数目甚多。葡萄酒色斑、橙红色斑与海绵状血管瘤和蔓状血管瘤的光镜下结构差异较大,但内皮细胞的超微结构基本相同。三者的内皮细胞均呈扁平状、体积小、胞质内细胞器不发达,仅见少量线粒体、内质网等,甚至缺如。
二、儿童血管瘤的治疗方法
(1)激光治疗: 钇铝石榴石激光(Nd∶YAG)激光对血管瘤的凝固作用强。根据湖南医科大学湘雅医院的经验,应用Nd∶YAG激光治疗头颈血管瘤常可取得良好效果。对突出表皮的毛细血管瘤,应用Nd∶YAG激光凝固治疗时不出血,治疗后不留瘢痕;对皮下海绵状血管瘤可考虑Nd∶YAG激光光纤插入照射;对位置深、与周边界线不清的血管瘤可考虑激光插入照射与硬化剂注射相结合治疗。湘雅医院曾遇1例颈部巨大位置深的海绵状血管瘤患者,口咽、下咽和鼻咽均发现血管瘤,口咽血管瘤应用Nd∶YAG激光凝固和插入照射后,颈部血管瘤也明显缩小。
(2)冷冻治疗: 冷冻治疗的原理是在快速降温下引起细胞内冰晶形成,使细胞内结构破坏。常用的制冷剂有液态氮,将冷冻剂放到各种不同的冷冻装置内进行直接接触治疗。由于冷冻的穿透范围只有数毫米。因此,只适用于表浅的血管瘤,每次冷冻时间只能在10s以内。如超过此限度,可引起组织坏死。每隔2~3周治疗1次。血管瘤经此法治愈后,不遗留瘢痕。
(3)硬化剂治疗: 其原理是将硬化剂注入血管瘤内引起栓子,使瘤体组织萎缩,达到治疗目的。国外文献曾提到多种硬化剂如5%鱼肝油酸钠、50%葡萄糖、70%乙醇等,其中以鱼肝油酸钠比较适用。近年湖南中南大学湘雅医院采用10%明矾治疗血管瘤,疗效比较满意。
三、儿童血管瘤的症状是什么
(1)新生儿斑痣:又称表皮毛细血管瘤(capillary hemangioma),是一种淡红色或蓝色的表皮变色,通常位于头顶中线后部、颈部或骶部,出生时即存在,一般在数月内逐渐自行消失,无需治疗。
(2)皮内毛细血管瘤:有3种临床变异型,出生后即有。特点是在真皮内呈现有成熟的内皮细胞组织型毛细血管。多位于感觉神经分布的区域,如三叉神经。
①橙红色斑:是一种从橘红色到铁锈色的斑块,平坦而不高出皮肤表面。多在前额、上眼睑、鼻孔、枕等部位,压迫可褪色,不会自然消失。干燥法、冷冻法和摩擦法或X线照射,均无效。一般无须治疗,必要时,可用化妆品掩饰,偶尔行切除。
②葡萄酒色斑:呈暗紫色,出生时即有,很少扩展,面部葡萄酒色斑可能伴有颅内血管瘤,即Sturge-Weber综合征。近年来,国外多采用手术治疗,如面积大,可分期手术,并可植皮。手术要在5岁前进行,以免对儿童产生心理影响。
③蜘蛛痣:又称星状血管瘤,其特征是从一个皮下中心小动脉,发出许多放射形扩张的皮内毛细血管,形态酷似蜘蛛。好发于面、臂、手和躯干上部,压迫中央可使蜘蛛痣消失。如果不自然消退,可在放大镜下,用烧红的针头刺烧肿瘤中央,效果较好。
(3)草莓状毛细血管瘤:又称幼年性毛细血管瘤,可能完全或部分消失。通常在生后不久出现,肿瘤常高于皮肤,鲜红色,分叶,形如草莓。好发于面、头皮和颈部。压迫无明显变化。一般在1~4岁逐渐消退。也可用手术、冷冻、硬化剂、低电压、短距离放疗等方法。
四、儿童血管瘤的诊断及检查
疾病诊断
与血管球瘤、血管肉瘤等相鉴别,其特点如下:
1.血管球瘤 指、趾甲床及其附近的锐性疼痛性肿物。寒冷刺激时疼痛尤甚。位于甲下者,可见指、趾甲局部隆起,表面可呈浅红色、紫色或稍暗,多不让触碰。
2.血管肉瘤 较少见,肿瘤呈结节状,无痛,紫红色,浅表者易出血和破溃。镜下所见众多的杂乱无章的肿瘤性血管,瘤细胞在基底膜内增生,可贴附于血管内壁,形成结节状突出于管腔。瘤细胞多呈梭形,未分化者呈多边形,类内皮细胞样,核大,深染,核分裂较多。可见到多核瘤巨细胞。
免疫组化对确定诊断及鉴别诊断有重要意义。可选择敏感的内皮标记物,第八因子相关抗原,CD31、CD34等对确定诊断有重要帮助。
检查方法
实验室检查:
一般实验室检查结果无特异发现。
其他辅助检查:
伴有耳鸣、癫痫等表现者,可做脑CT、血管造影等检查。术前做血管造影,可了解血管瘤的营养支,则在血管瘤两端结扎供应血管,可减少术中出血,有利于血管瘤全部切除。其他综合征根据临床选择B超、X线等相应检查。