一、异源内分泌综合征的诊断鉴别
诊断
适合应用于临床或研究工作中的诊断标准如下:
1.肿瘤患者出现激素分泌亢进综合征,或出现血浆和/或尿液中激素测定值增高,其水平与肿瘤血供程度成正比。从肿瘤的供给动脉或静脉取血测定,静脉血中激素浓度显著增高。
2.上述异常分泌的激素分泌不受体内因素的调节,也不能用超生理量的外源激素使之抑制(不可抑制性)。
3.可排除正常对应内分泌腺的机能亢进。
4.抗癌治疗(肿瘤经手术切除、放疗或化疗)后,有关的内分泌症群、激素测定值下降,肿瘤复发或转移,有关症群与生化异常可复发。
5.肿瘤组织含有被证实激素或含有与之相应的mRNA并可表达。
鉴别
异源内分泌综合征常见于老年患者,内分泌症群可出现在肿瘤早期,甚至在肿瘤症状之前,故可视作为某些肿瘤的早期症群,其肽类激素或激素样物质可作为血清学标志;内分泌症群亦可出现在肿瘤晚期,在诊断或鉴别诊断时需予重视。
区别各种原发性的肾上腺素危象、高钙血症、低血糖症、肢端肥大症、抗利尿激素分泌不当引起的水中毒症等等。
二、异源内分泌综合征的症状
临床表现主要包括腹胀、恶心、呕吐、烦渴、食欲减退、肌软弱无力、肌张力减退、肌阵挛等。严重者可发生嗜睡、精神错乱、甚至会昏迷。眩晕、无力、心慌、震颤、出汗、饥饿、不安、精神错乱、幻觉、头痛、视力模糊、运动无力、共济失调、麻痹、严重时可出现惊厥、甚至昏迷、肢端肥大症等还有性早熟表现,在成年男性可引起男子乳腺发育,在成年女性一般症状不明显,有时可致不规则子宫出血。
少数肺癌、肾癌可产生催乳素,在女性引起溢乳和闭经,在男性导致性功能低下及乳房发育。
肺癌、肝癌、肾上腺皮质癌、性腺肿瘤等可能产生肾素,临床上表现为高血压、低血钾、醛固酮分泌增多。
此外,肿瘤还可异位分泌多种激素如促红细胞生成素、降钙素、内皮素等引起相应的综合征。
三、异源内分泌综合征应该如何治疗
SIADH除病因治疗外,应积极对症处理。对于轻度SIADH,应限制摄水量,每日应<800~1000mL,使水处于负平衡,以减少体液过多和尿失钾。经限水及全身化疗后,多数患者可缓解[3].如果化疗需要水化或化疗导致更严重的低钠,应先更换药物。当有严重水中毒(有抽搐、昏迷等症状)时,使用速尿等药物,同时静脉给予30g/L氯化钠溶液,以便迅速纠正血钠浓度和血浆渗透压,但必须防止诱发肺水肿。
第一型异位ACTH综合征治疗困难,预后差,确诊时往往已不能手术,仅可用联合化疗。患者易伴发感染,在化疗前尽早使用酮康唑等抑制过量皮质醇产生,以预防致命的感染。第二型多由类癌引起,恶性程度低,但也可发生纵隔和肺门淋巴结转移,在明确诊断后宜尽早手术根治,术中应仔细清扫淋巴结,否则Cushing综合征可能持续存在。异位ACTH综合征还易伴凝血因子如Ⅷ因子、血友病因子增加和纤溶蛋白减少,从而导致高凝状态,Noorlander等报道一伴有异位ACTH综合征的肺鳞癌患者死于肺动脉栓塞,应引起重视。对症治疗还包括控制糖尿病、补钾等。
伴瘤高钙血症一般血钙在3.5mmol/L以上,往往易发展至高钙危象,过高的血钙对患者远较肿瘤本身更具危险性,需积极抢救。治疗的关键是大量补充生理盐水4~6L/d,必要时速尿40~60mg,静脉注射,促进尿钙排泄。还可肌肉注射降钙素50~200U/次,静脉滴注二膦酸盐60mg/d、糖皮质激素(氢化可的松150~300mg/d)医学`教育网搜集整理等抑制骨吸收。一些化疗药物(如硝酸镓、光辉霉素等)也有降钙作用,Cvitkovic等用硝酸镓和二膦酸盐治疗伴瘤高钙血症的经验表明,硝酸镓降血钙效果优于二膦酸盐。以上方法均无效时,可用无钙透析液行血液透析或腹膜透析。低血糖急性发作时应静脉注射50%葡萄糖液60100mL,5~10min可重复,继之100g/L葡萄糖液静脉滴注,保持血糖在正常高水平为宜,无效时可肌肉注射胰高血糖素1mg.升糖激素如糖皮质激素、生长激素等可用于控制慢性低血糖的发生。一般外科手术切除肿瘤后,低血糖可自行缓 异位人促性腺激素分泌综合征治疗的关键为切除肿瘤,术后性腺功能紊乱的症状可消失。
四、异源内分泌综合征的保健
护理:
饮食应以清淡而富有营养为主。多吃蔬菜、水果、牛奶、甲鱼等富含多种氨基酸、维生素、蛋白质和易消化的滋补食品。少吃油腻过重的食物;少吃狗肉、羊肉等温补食物;少吃不带壳的海鲜、笋、芋等容易过敏的“发物”;少吃含化学物质、防腐剂、添加剂的饮料和零食。忌食过酸、过辣、过咸等刺激物。
饮食保健:
补充些维生素C,少吃辛辣食品。女孩多吃些复合维生素,尤其是Vc和维生素B6,B2含量丰富的,还可以喝些玫瑰花茶,一点要保证睡眠充足。饮食清淡富于营养,注意膳食平衡。忌辛辣刺激食物。以免造成病情反复的情况,比如说,海鲜、鸡肉、狗肉等。与此同时,也不要禁食刺激性的食物。多吃新鲜的蔬菜和水果。新鲜的蔬菜和水果含有大量人体所需的营养成分。多吃提高免疫力的食物以提高机体抗病能力。