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库欣综合征应该怎么护理呢

2023-07-20 来源:星星旅游

一、库欣综合征产生的原因

医源性皮质醇症(10%):

长期大量使用糖皮质激素治疗某些疾病可出现皮质醇症的临床表现,这在临床上十分常见,这是由外源性激素造成的,停药后可逐渐复原,但长期大量应用糖皮质激素可反馈抑制垂体分泌ACTH,造成肾上腺皮质萎缩,一旦急骤停药,可导致一系列皮质功能不足的表现,甚至发生危象,故应予注意,长期使用ACTH也可出现皮质醇症。

垂体性双侧肾上腺皮质增生(15%):

双侧肾上腺皮质增生是由于垂体分泌ACTH过多引起,其原因:①垂体肿瘤,多见嗜碱细胞瘤,也可见于嫌色细胞瘤;②垂体无明显肿瘤,但分泌ACTH增多,一般认为是由于下丘脑分泌过量促肾上腺皮质激素释放因子(CRF)所致,临床上能查到垂体有肿瘤的仅占10%左右,这类病例由于垂体分泌ACTH已达一反常的高水平,血浆皮质醇的增高不足以引起正常的反馈抑制,但口服大剂量氟美松仍可有抑制作用。

垂体外病变引起的双侧肾上腺皮质增生(15%):

支气管肺癌(尤其是燕麦细胞癌),甲状腺癌,胸腺癌,鼻咽癌及起源于神经嵴组织的肿瘤有时可分泌一种类似ACTH的物质,具有类似ACTH的生物效应,从而引起双侧肾上腺皮质增生,故称异源性ACTH综合征,这类患者还常有明显的肌萎缩和低血钾症,病灶分泌ACTH类物质是自主的,口服大剂量氟美松无抑制作用,病灶切除或治愈后,病症即渐可消退。

肾上腺皮质肿瘤(5%):

大多为良性的肾上腺皮质腺瘤,少数为恶性的腺癌,肿瘤的生长和分泌肾上腺皮质激素是自主性的,不受ACTH的控制,由於肿瘤分泌了大量的皮质激素,反馈抑制了垂体的分泌功能,使血浆ACTH浓度降低,从而使非肿瘤部分的正常肾上腺皮质明显萎缩,此类患者无论是给予ACTH兴奋或大剂量氟美松抑制,皮质醇的分泌量不会改变,肾上腺皮质肿瘤尤其是恶性肿瘤时,尿中17酮类固醇常有显著增高。

肾上腺皮质肿瘤多为单个良性腺瘤,直径一般小于3~4cm,色棕黄,有完整的包膜,瘤细胞形态和排列与肾上腺皮质细胞相似,腺癌则常较大,鱼肉状,有浸润或蔓延到周围脏器,常有淋巴结和远处转移,细胞呈恶性细胞特征,无内分泌功能的肾上腺皮质肿瘤则不导致皮质醇症。

临床上发现少数病例肾上腺呈结节状增生,属增生与腺瘤的中间型,患者血浆ACTH可呈降低,大剂量氟美松无抑制作用。

据统计,临床上70%的病例为垂体病变所致的双侧肾上腺皮质增生,良性腺瘤占20~30%,恶性肾上腺腺癌占5~10%,异位ACTH分泌过多则甚为少见。

二、库欣综合征的护理措施有哪些

【病情观察】

1.肥胖状态,高血压。

2.皮肤干燥、皮下出血、痤疮、创伤化脓、四肢末梢紫绀、水肿、多毛、肌力低下、乏力、疲

劳感、骨质疏松与病理性骨折等。

3.尿量,尿性状血尿、蛋白尿、尿糖。

4.精神症状失眠、不安、抑郁、兴奋。

5.感染症状发热。

6.女性患者月经异常等。

【对症护理】

1.预防感染,保持皮肤清洁,勤沐浴,换衣裤,保持床单位的平整清洁。做好口腔、会阴

护理。

2.观察精神症状与防止发生事故。患者烦躁不安,异常兴奋或抑郁状态时,要注意严

加看护,防止坠床,用床档或用约束带保护患者,不宜在患者身边放置危险品,避免刺激性言

行,耐心仔细,应多关心照顾。

3.肾上腺癌化疗的患者观察有无恶心、呕吐、嗜睡、运动失调和记忆减退。

4.每周测量身高、体重,预防脊柱突发性压缩性骨折。

5.正确无误做好各项试验,及时送验。

【一般护理】

1.卧床休息,轻者可适当活动。

2.饮食宜给予高蛋白、高维生素、低脂、低钠、高钾的食物,每餐不宜过多或过少,要均

匀进餐。

【健康指导】

1.指导患者在日常生活中,要注意预防感染,皮肤保持清洁,防止外伤,骨折。

2.指导患者正确地摄取营养平衡的饮食,给予低钠、高钾、高蛋白的食物。

3.遵医嘱服用药,不擅自减药或停药。

4.定期门诊随访。

三、库欣综合征饮食注意事项

库欣综合征(Cushings syndrome)又称皮质醇增多症(hvpercortisolism)或柯兴综合征,1912年,由Harvey Cushing首先报道。本征是由多种病因引起的以高皮质醇血症为特征的临床综合征,主要表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖,痤疮,紫纹、高血压,继发性糖尿病和骨质疏松等。那么,库欣综合征的饮食保健要注意什么?

库欣综合征患者饮食:

1、低盐饮食:每日只可用3~5克食盐.日常饮食应选择含钠较低的食物,如豆类及豆制品、蔬菜类、果类等。

2、进食含钾高的食物:含钾高的食物有:鲜香菇、黄瓜、柑橘、甜玉米、糯米、马铃薯、桂圆、葡萄、椰子、柿子、西瓜、芒果等。

3、多食碱性食品:碱性食品有:豆类、蔬菜、水果、栗子、百合、奶类、藕、蛋清、海带、茶叶等。

4、高蛋白饮食:高蛋白食物有:黄豆、蚕豆、豌豆、花生、牛肉、猪肉、鸡肉、鸭肉、内脏、鸡蛋、奶粉等。

5、高维生素饮。

四、库欣综合征的治疗方法

一、治疗原则

治疗原则为去除病因,降低机体皮质醇水平,纠正各种物质紊乱,避免长期应用药物或激素替代治疗,改善患者生活质量,防止复发,提高治愈率。

二、具体治疗方法

(一)ACTH依赖性库欣综合征的治疗

l.垂体原发性库欣病首选手术切除

大多数垂体瘤引起的库欣病,瘤体一般较小,少数可以巨大。一般均采取经蝶手术径路切除肿瘤,疗效为80%~90%。手术后部分病人复发;部分病人可发生垂体促激素分泌减少,包括生长激素、促性腺激素和促甲状腺激素,这些病人应终生补充所缺乏的相应的靶腺激素。此外,手术还可以并发中枢性尿崩病、脑脊液鼻瘘。如果垂体瘤最大直径小于lcm,可采用γ-刀治疗。对垂体瘤术后复发或手术条件不具备者可用垂体放疗,或手术不能将垂体瘤切除干净,均可采用垂体放疗,包括60钴(60Co)和直线加速器,但需半年至2年才出现疗效。国外有通过手术将放射性物质种植于垂体蝶鞍内放疗。不管是外放疗或内放疗均可引起脑损害和垂体前叶功能减退症,包括生长激素、促甲状腺激素和促性腺激素,一旦发生,应补充相应的激素并维持终生。

2.临床上和实验室提示为ACTH依赖性库欣病,但垂体及肾上腺未发现任何占位性病变,此时为进一步确定可选择下岩窦或海绵窦双侧插管取血样测血浆ACTH水平。但此种技术比较困难。此时决定治疗方案也比较困难。可供选择的治疗方案有:①用药物如酮康唑控制库欣综合征症状,同时定期复查垂体和肾上腺CT和MRI,观察有无肿块出现,一旦出现肿块,再进行手术切除;②手术切除一侧肾上腺,另一侧肾上腺做次全切除。术后有两种结局:术后获得治愈,无库欣综合征复发。此种情况也观察到,推测库欣综合征的病因可能为下丘脑功能紊乱。B.术后出现Nelson综合征。即术前发现的垂体肿瘤,因残余肾上腺组织被瘢痕组织取代而完全丧失功能分泌减少,对垂体ACTH负反馈作用减弱而促使小原发性库欣病增殖。此种情况除补充糖、盐皮质素外,垂体肿瘤应予切除,术后加做或不加做垂体放疗。

3.异位CRH或ACTH引起的库欣综合征的治疗

异位CRH或ACTH均为各部位的癌细胞分泌而引起肾上腺皮质醇分泌增多,从而引起库欣综合征。治疗关键在于原发性癌。如病人条件允许,均应尽可能手术切除。原发性癌瘤切除后,皮质醇分泌自然减少,库欣综合征也随之痊愈。如果原发性癌不能切除或不能切除干净,或切除后又复发,则采用联合化疗或放疗。