一、小儿假性甲状旁腺功能减低症的饮食禁忌
一、饮食适宜:1、宜吃护肾、利尿的食物2、宜吃具有解毒功效的食物
二、宜吃食物宜吃理由食用建议
冬瓜。冬瓜具有调节免疫功能,改善临床症状,具有保护肾功能的作用可治肾病水肿和心脏病水肿之功效每周3-5次
空心菜。空心菜是碱性食物,并含有钾、氯等调节水液平衡的元素,有保护肾功能的作用;夏季如经常吃,可以防暑解热、凉血排毒每周2-3次,健康人群可常吃,脾虚的患者应少吃
绿豆。绿豆中的某些成分直接有抑菌作用,可以增强机体免疫功能,能够清暑益气、止渴利尿、能补充水分和无机盐,对维持水液电解质平衡有着重要意义;此外,绿豆可减少蛋白分解,保护肝肾可经常食用,用绿豆煮汤来补充是最理想的方法
三、饮食禁忌:1、忌吃过咸的食物2、忌吃高蛋白的食物
四、忌吃食物忌吃理由忌吃建议
咸菜。咸菜含盐分较高,会减少尿量,不利于毒物通过尿液排泄治疗期间应多吃利尿的食物,少吃咸菜
蛋黄。蛋黄含有的胆固醇过高,会加重肾脏负担,不利于毒物的排出治疗期间应少吃鸡蛋
牛肉。牛肉含有的蛋白质过高,农药中毒后多伴有肾功能减退,食用过多的蛋白质会加重肾小球的负担治疗期间应低蛋白饮食
二、小儿假性甲状旁腺功能减低症的症状
一、小儿假性甲状旁腺功能减低症症状
典型症状: 临床特点除甲旁低的低钙血症外,还有先天性骨和其他发育畸形,如侏儒症,圆脸,智力低下,小下颌,颈粗短,异位骨化等。如肾脏不反应而骨组织对PTH反应时,骨膜下吸收,纤维囊性骨炎,称为纤维性骨炎性假性甲旁低。
相关症状: 生长缓慢 碱性磷酸酶增高 异常矮小 智力发育迟缓 青年白内障 掌骨和跖骨短
临床表现有低血钙、高血磷而肾功能正常的患儿,家族中有智力低下或精神异常患者或有此类病人,均应考虑有本病可能性,进一步做实验室检查。
临床特征:
1、低钙血症:常见有手足抽搐、肌痉挛、喉鸣、惊厥,以及易激动、情绪不稳、幻觉等精神症状。
2、 先天性骨和其他发育畸形:如侏儒症,圆脸,智力低下,小下颌,颈粗短,异位骨化等。
3、 若肾脏不反应而骨组织对PTH反应时,骨膜下吸收,纤维囊性骨炎,称为纤维性骨炎性假性甲旁低。
4、 患儿出现搐搦,身材矮胖,拇指短,第1,2,4掌骨和跖骨短,偶见第二指比中指长,指趾短宽,外生骨疣,颅骨增厚及生长障碍。常见有易位钙沉积和皮下迁移性骨生成,基底节钙化和晶体白内障。
二、诊断
1、 PTH实验:静脉注入PTH。用量:婴儿8U/kg,最大200U/次,注射PTH前后测24h尿cAMP浓度,计算出注射后增加的量,与正常对照反应比较。或用PTH注射(肌内)200U,连续3天,血钙仍不上升,说明对PTH无反应。
2、 。PTH抵抗还可伴有性腺功能减低,亦为Gsα基因突变引起。血钙减低,磷和碱性磷酸酶可升高,血中PTH增高或正常。
三、小儿假性甲状旁腺功能减低症的发病原因
一、发病原因
1、 遗传因素:本病为不同外显性的X链锁显性遗传性疾病。
2、 自身缺陷:基本障碍是靶细胞对PTH不完全或完全的无反应,这种对PTH反应异常包括从PTH与受体结合到靶细胞内的一系列反应。
(1)病人的红细胞与PTH受体腺苷酸环化酶系统耦联;对鸟核苷酸敏感的调节蛋白减少,使靶器官组织对PTH不反应。
(2)甲状旁腺素结构异常,不被PTH受体识别使与其结合;PTH促使肾产生1,25(OH)2D作用也异常,使PTH也不能发挥作用。
二、发病机制
甲状旁腺组织正常,PTH分泌正常,血中PTH正常或偏高,但仍有低钙血症和高磷血症,甲状旁腺代偿性增生肥大是靶器官细胞对PTH反应减弱或完全缺乏。
此病通常分为2种类型:
(1) 假性甲旁低Ⅰ型,是靶细胞膜上受体缺陷,不能接受PTH,能接受但不能激活腺苷环化酶系统,则不能合成cAMP,给PTH尿排cAMP不增加从而PTH不能发挥生理效应。若注射外源性PTH,低血钙、高血磷仍不被纠正。
(2) 假性甲旁低Ⅱ型,是注射外源性PTH后,尿排cAMP升高,而磷排出不增加,低血钙和高血磷不被纠正,是受体后缺陷。
四、小儿假性甲状旁腺功能减低症的治疗知识
小儿假性甲状旁腺功能减低症诊疗知识
就诊科室: 内分泌科 儿科
治疗费用: 市三甲医院约4000--8000
治愈率:90%
治疗周期:180天
治疗方法: 生活调理、药物治疗
小儿假性甲状旁腺功能减低症一般治疗
一、治疗
同甲旁低治疗,主要纠正低血钙,若无低血钙者可不治疗。
1.钙剂 口服或静注,每天4~6g。
2.高钙低磷饮食:饮食上应采用高钙、低磷饮食,限制牛奶等乳制品、蛋黄、菜花等高磷食品的摄入。
3.给予维生素D2每天20000~50000U或用双氢速甾醇(AT-10)每次1~5mg,每周3~7次。
4.1,25双羟基胆骨化醇[1,25-(OH)2-D2],每天1µg。
5.禁用PTH。
6.假性副甲低无生化异常,故无需特殊治疗。
二、预后
本病征预后与型别和治疗得当与否有关。本病低钙血症易于纠正,少数可使用钙剂治疗。