发布网友 发布时间:2024-10-24 15:16
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热心网友 时间:2024-11-16 20:42
如果病理诊断为肉芽肿性皮肤松弛症,那就确诊了。 1. 肉芽肿性皮肤松弛症(简写GSS)是一种非常罕见的皮肤病,临床上早期为红色或紫色斑块,表面萎缩,无自觉症状,好发于皮肤皱褶部位,如腋窝、腹股沟等,斑块逐渐增大,演变为巨大的皮肤包块,甚至悬垂在上述部位 。 2. 组织病理特点表现为不典型T淋巴细胞浸润、多核巨细胞肉芽肿和弹力纤维丢失。该病 发展缓慢,常伴发或先后出现其它的恶性淋巴增殖性疾病。 3. GSS 病程发展缓慢,其本身并不致命,预后主要取决于伴随或先后发生的恶性淋巴增生性疾病 。有的以环形红斑为最初表现,10年后才诊断为GSS,即使诊断明确,有的病人8年未发展。诊断后平均生存时间大于5.6年。有 50%先后出现其它恶性淋巴增殖性疾病,其中蕈样霉菌病先发1例,伴发2例;霍奇金淋巴瘤先发1例,伴发1例,继发7例;非霍奇金淋巴瘤先发1例,继发3例;郎罕细胞组织增生症 继发1例。 4. Leboit用免疫和分子生物学方法检测到异常的、单核辅助性T淋巴细胞免疫型,TCRβ基因重排, 已经证实 GSS是一种特殊的皮肤T细胞淋巴瘤 。